Forside
Olobot - Sundhed og medicinsk information, du kan stole på

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Hvad er immun trombocytopenisk purpura (ITP)?

ITP er en blod lidelse karakteriseret ved en unormal fald i antallet af blodplader i blodet. Blodplader er celler i blodet, der hjælper stoppe blødning. Et fald i blodplader kan resultere i let blå mærker, blødende tandkød og indre blødninger.

  • Denne sygdom blev oprindeligt kaldt "idiopatisk", som betød, at årsagen er ukendt. "Jeg" i ITP blev ændret til "immun", når det blev påvist, at denne sygdom er forårsaget af en immun reaktion mod ens egne blodplader. Det er også blevet kaldt autoimmun thrombocytopenisk purpura.

  • "Trombocytopeni" forstås et nedsat antal blodplader i blodet.

  • "Purpura" refererer til den lilla misfarvning af huden, som med et blåt mærke.

Hvem er berørt af ITP?

Der er to former for ITP:

  • Akut trombocytopenisk purpura
    Dette er mest almindeligt ses hos små børn (2 til 6 år gamle). Symptomerne kan følge en viral sygdom, såsom skoldkopper. Akut ITP har normalt en meget pludseligt indsættende og symptomerne forsvinder normalt i mindre end seks måneder (ofte inden for et par uger). Behandling er ofte ikke nødvendig. Sygdommen normalt ikke gentager sig. Akut ITP er den mest almindelige form for lidelse.

  • Kronisk trombocytopenisk purpura
    Starten af ​​sygdommen kan ske på alle alderstrin, og symptomerne kan vare i mindst seks måneder, flere år eller et helt liv. Voksne har denne formular oftere end børn, men det påvirker unge. Kvinder har det to til tre gange oftere end mænd. Kronisk ITP kan gentage ofte og kræver løbende opfølgende behandling med en blod specialist (hematologist).

Hvad er årsagen til idiopatisk trombocytopenisk purpura?

ITP er et resultat af immunsystemet stimuleres til at angribe kroppens egne blodplader. Oftest er det et resultat af antistof produktion mod blodplader, men i et lille antal tilfælde en type hvide blodlegemer kaldet T-celler direkte vil angribe blodplader. Denne immunsystemet fejl kan være et resultat af nogen af ​​følgende:

  • Medicin (herunder over-the-counter medicin) kan forårsage en allergi, der krydsreagerer med blodplader.

  • Infektioner, typisk virusinfektioner, herunder virus, der forårsager skoldkopper, hepatitis C og AIDS, kan bede antistoffer, som krydsreagerer med blodplader.

  • Graviditet

  • Immunsygdomme, såsom rheumatoid arthritis og lupus

  • Low-grade lymfomer og leukæmier kan producere unormale antistoffer mod blodplade proteiner

  • Sommetider immun-thrombocytopeni-purpura idiopatisk, med andre ord er antistoffet produceret til nogen påviselig årsag

Hvad er symptomerne på idiopatisk trombocytopenisk purpura?

Normal trombocyttallet er i intervallet 150.000 til 450.000. Med ITP, trombocyttallet er mindre end 100.000. Ved den tid signifikant blødning opstår, kan patienten have et trombocyttal på mindre end 10.000. Jo lavere trombocyttallet, jo større er risikoen for blødning.

Fordi blodplader hjælpe med at stoppe blødning, er symptomerne på ITP relateret til øget blødning. Men hver person kan opleve symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:

  • Purpura - den lilla farve af huden efter blod har "lækket" under det. Et blåt mærke er blod under huden. Personer med ITP kan have store skrammer fra nogen kendt traume. Blå mærker kan vises på leddene i albuer og knæ lige fra bevægelse.

  • Petechia - små røde prikker under huden, der er et resultat af meget små blødninger.

  • Næseblod

  • Blødning i munden og / eller i og omkring tandkødet

  • Blod i opkast, urin eller afføring

  • Blødning i hovedet - det er den mest farlige symptom på ITP. Enhver hovedtraume, der opstår, når der ikke er nok blodplader til at stoppe blødningen kan være livstruende.

Symptomerne på ITP kan ligne andre medicinske problemer. Altid konsultere din læge for en diagnose.

Hvordan er idiopatisk trombocytopenisk purpura diagnosticeret?

Ud over en fuldstændig anamnese og fysisk undersøgelse, kan diagnostiske procedurer for idiopatisk trombocytopenisk purpura omfatte:

  • Komplet blodtælling (CBC) - en måling af størrelse, antal, og modenhed af forskellige blodlegemer i en bestemt mængde blod (for at måle blodplader).

  • Yderligere blod-og urinprøver - at måle blødningstiden og afsløre eventuelle infektioner, herunder en særlig blodprøve kaldes en antitrombotisk antistoftest

  • Omhyggelig gennemgang af patientens medicin

Historisk set var en knoglemarvstransplantation aspiration forpligtet til at foretage en diagnose af ITP. Det kan ikke være absolut nødvendigt i lyset af en positiv antitrombotiske antistoftest, men det er stadig almindeligt udførte for at se på produktionen af ​​blodplader og at udelukke enhver unormale celler marven kan producere, som kunne sænke blodplader. En knoglemarv aspiration er nødvendig for en diagnose, hvis antitrombotisk antistof test er negativ.

Behandling af idiopatisk trombocytopenisk purpura

Specifik behandling for idiopatisk trombocytopenisk purpura vil blive fastlagt af din læge på basis af:

  • Din alder, generelle sundhed og medicinsk historie

  • Omfanget af sygdommen

  • Din tolerance for specifikke medikamenter, procedurer, eller behandlinger

  • Forventninger til forløbet af sygdommen

  • Din mening eller præference

Når behandlingen er nødvendig, er de to mest almindelige former for øjeblikkelig behandling er steroider og intravenøs gammaglobulin:

  • Steroider
    Steroider hjælpe med at forhindre blødning ved at mindske antallet af ødelæggelse blodplader. Steroider, hvis effektiv, vil resultere i en stigning i trombocyttal ses inden for to til tre uger. Bivirkninger kan omfatte irritabilitet, maveirritation, vægtforøgelse, hypertension og acne.

  • Intravenøs gammaglobulin (IVGG)
    Intravenøs gammaglobulin (IVGG) er et protein, der indeholder mange antistoffer og også forsinker destruktion af blodplader. IVGG virker hurtigere end steroider (inden for 24 til 48 timer).

Andre behandlinger for ITP kan omfatte:

  • Rh immunglobulin
    Denne medicin stopper midlertidigt milten fra at ødelægge blodplader. Du skal være Rh positiv og har en milt denne medicin for at være effektiv.

  • Medicin ændringer
    Hvis det er en medicin, der er den formodede årsag, ophør eller ændring af medicin kan være nødvendig.

  • Infektion behandling
    Hvis infektion er årsag til ITP, så behandling af infektionen kan resultere i højere blodplader.

  • Splenektomi
    I nogle tilfælde kan patientens milt skal fjernes, da dette er det mest aktive sted af antistof-medieret destruktion blodplader. Dette anses oftere hos personer med kronisk ITP at nedsætte hastigheden for ødelæggelse blodplader.

  • Rituximab (Rituxan)
    Denne medicin er et antistof fremstillet i et laboratorium mod et protein, der findes på de blodlegemer, som producerer antistoffer, det forsinker trombocythæmmende antistof-produktion.

  • Romiplostim (n-plade) og eltrombopag (promacta)
    Disse lægemidler blev for nylig godkendt til behandling af ITP, der har svigtet andre typer behandling. De stimulerer knoglemarven til at producere flere blodplader.

  • Livsstilsændringer, såsom følgende:

    • Brug af værnemidler

    • Undgåelse af visse aktiviteter

Forside  >  Hjerte, blod og kredsløb  >  Idiopatisk trombocytopenisk purpura